Förderung für Herzforschung

05.03.2019

Das Deutsche Zentrum für Herzinsuffizienz untersucht Therapien für Kinder mit genetisch bedingter Herzschwäche. Für die Erforschung des Barth-Syndroms erhalten Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler 50.000 US-Dollar.

Edoardo Bertero, Berkan Arslan, Jan Dudek und Christoph Maack (v. l.) folgten am Tag der Seltenen Erkrankungen dem Motto der globalen Kampagne „Wear Jeans for Genes“. Ausgerufen hat die Kampagne die Barth-Syndrome-Foundation, die zum Ziel hat, die Lebensqualität der Betroffenen durch Aufklärung, Behandlungsfortschritte und neue Therapien zu verbessern und die Forschung dahingehend zu fördern. (Bild: DZHI)

Das ist Timing. Am Tag der Seltenen Erkrankungen, hat die Juniorgruppe von Jan Dudek am Deutschen Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (DZHI) eine Förderung von 50.000 US-Dollar von der Barth-Syndrome-Foundation für die Erforschung des Barth-Syndroms erhalten.

Das Barth-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die zu einer Veränderung des Herzmuskels führt und in eine Herzschwäche mündet. Sie betrifft nur Jungen und tritt schon im frühen Kindesalter auf. Viele Betroffene können nur mit einer Herztransplantation überleben. Der Biologe Dr. Jan Dudek erforscht mit seiner Juniorgruppe Ursachen und Mechanismen von mitochondrialen Fehlfunktionen und hat sich in diesem Rahmen auf das Barth-Syndrom fokussiert.

Mitochondrien sind die Kraftwerke des Herzens. Sie liefern die Energie. Ist die Energiezufuhr gestört, wird das Herz krank. Frühere Arbeiten deuteten bereits darauf hin, dass beim Barth-Syndrom durch den genetischen Defekt die Funktion der Mitochondrien gestört ist. Mit seinem Team analysiert Jan Dudek an verschiedenen Modellsystemen die strukturelle und funktionelle Störung in den Mitochondrien.

Das Herz ist zum Beispiel für die Energiegewinnung auf die Verbrennung von Fetten in den Mitochondrien angewiesen. Mittels zellbiologischer Methoden wollen die Juniorforscher klären, wie Defekte in dieser wichtigen mitochondrialen Funktion das Herz beeinträchtigen können und schlussendlich neue Therapieansätze finden.

„In unseren Arbeiten konnten wir bereits zeigen, dass Barth-Syndrom-Patienten eine Fehlfunktion bei der Verbrennung von Fettsäuren haben. In der neuen Studie suchen wir alternative Nährstoffe, die die Fehlfunktion in den Mitochondrien umgehen. Ketonkörper oder kurzkettige Fettsäuren könnten eine Lösung sein. Ich freue mich sehr, dass die von Spendengeldern finanzierte Barth-Syndrome-Foundation die Studie mit 50.000 US-Dollar unterstützt.“

Die Arbeiten werden in Zusammenarbeit mit Dr. Edoardo Bertero und Professor Christoph Maack im Department für Translationale Forschung am DZHI durchgeführt. Die Ergebnisse könnten auch neue Einblicke in die Mechanismen der Herzinsuffizienz als solche gewähren, da auch hier mitochondriale Defekte ein Hauptproblem der Erkrankungsentstehung sind.

Pressemitteilung des DZHI