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    Bessere Hilfe bei vererbter Schwerhörigkeit

    12.10.2021

    Als Teil des Comprehensive Hearing Centers des Uniklinikums Würzburg widmet sich jetzt ein neues Zentrum noch intensiver der Forschung, Diagnostik und Behandlung von genetisch bedingten Hörstörungen.

     Diese Zwillingsmädchen sind von einer angeborenen, beidseitigen Hörminderung betroffen. Mit einem neuen Zentrum will sich das Uniklinikum Würzburg in Zukunft noch stärker solchen genetischen Innenohrstörungen widmen.
    Diese Zwillingsmädchen sind von einer angeborenen, beidseitigen Hörminderung betroffen. Mit einem neuen Zentrum will sich das Uniklinikum Würzburg in Zukunft noch stärker solchen genetischen Innenohrstörungen widmen. (Bild: Daniel Peter / Uniklinikum Würzburg)

    Rund zwei Drittel aller Hörstörungen sind genetisch bedingt. „Vor diesem Hintergrund arbeitet unser Comprehensive Hearing Center schon seit mehr als einem Jahrzehnt intensiv mit dem Institut für Humangenetik der Universität Würzburg zusammen“, berichtet Professor Rudolf Hagen.

    Laut dem Direktor der Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenkrankheiten, plastische und ästhetische Operationen des Uniklinikums Würzburg (UKW) nahm in den letzten Jahren die Relevanz von genetischen Untersuchungen als Teil der personalisierten Medizin immer weiter zu. Auch die entsprechenden Nachfragen von Patientenseite stiegen. „Deshalb haben wir nun die zu diesem Themenfeld bestehende Sprechstunde zum Zentrum für genetische Innenohrstörungen, kurz ZGI, weiterentwickelt“, schildert Hagen. Das neue Zentrum wurde der Öffentlichkeit Anfang Juli beim diesjährigen Internationalen Kurs der Mikrochirurgie des Mittelohres in Würzburg vorgestellt.

    Genetische Ursachen frühzeitig erkennen und behandeln

    Geleitet wird das ZGI von der Professorin Wafaa Shehata-Dieler und dem Privatdozenten Dr. Kristen Rak aus der HNO-Klinik des UKW. „Unser wesentliches Ziel ist es, bei der Beratung, Diagnostik, Therapie, Nachsorge und Begleitung von Patientinnen und Patienten mit einer angeborenen oder dauerhaft bestehenden Hörminderung den Schwerpunkt der Genetik weiter auszubauen“, beschreibt Shehata-Dieler.

    Konkret bedeutet das: Die Betroffenen sollen erfahren, ob ihre Schwerhörigkeit erblich bedingt ist. Anschließend werden sie von den Expertinnen und Experten über ihre Prognose beraten und erhalten die bestmögliche Versorgung mit Hörhilfen. „Außerdem können wir – beispielsweise bei möglichen schwerwiegenden Begleiterkrankungen – zu einem sehr frühen Zeitpunkt zusätzliche Therapien einleiten“, betont die Professorin.

    Aussichtsreiche Forschung

    Auch in der Forschung sowie in der Aus- und Weiterbildung soll das ZGI wichtige Beiträge leisten. „Zentrale Forschungsfragen sind zum Beispiel: Können neben den über 130 bekannten weitere Gene für Hörstörungen identifiziert werden? Mit welchen Untersuchungsverfahren? Und wie können wir dafür die Kooperation mit den Spezialdiagnostiken anderer Fachdisziplinen und Kompetenzzentren weiter verbessern?“, erläutert Kristen Rak. Nach seinen Angaben könnten Fortschritte in der Gentherapie in einigen Jahren möglicherweise dazu führen, dass eine genetisch angelegte Hörstörung behandelt werden kann, eventuell sogar vorbeugend vor ihrem ersten Auftreten.

    Um diesen vielfältigen Eigenansprüchen gerecht zu werden, ist das Zentrum interdisziplinär breit aufgestellt. So bringen neben HNO-Ärztinnen und Humangenetikern auch Spezialistinnen und Spezialisten aus der Pädiatrischen Neurochirurgie, der Pädiatrie, der Augenheilkunde sowie der Diagnostischen und Interventionellen Neuroradiologie ihre jeweiligen Kompetenzen ein. „In einem ersten Schritt arbeiten wir aktuell vornehmlich daran, standardisierte Abläufe sowie feste Strukturen in der Zusammenarbeit zu etablieren“, verdeutlicht Wafaa Shehata-Dieler.

    Strukturell ist das ZGI dem am UKW angesiedelten Zentrum für Seltene Erkrankungen, kurz ZESE, Nordbayern zuordnet. Als Fachzentrum betreut es dort seltene HNO-Erkrankungen und beteiligt sich an großen, übergeordneten Studien. Über das ZESE ist das ZGI ferner mit nationalen und internationalen Netzwerken verbunden.

    Von Pressestelle UKW

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